ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКАЯ СПРУ - РЕДКОЕ СОЧЕТАНИЕ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА И ЦЕЛИАКИИ Текст

ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ СПРУС - редкое сочетание первичного иммунодефицита и болезни Целиака Академическая научная статья по Клинической медицине
Общие переменные Гипогаммаглобулинемия / Гипогаммаглобулинемия / Целиакия / Безглютеновая диета.
Рефераты научных работ по клинической медицине, авторы научных работ - Парфенов А.И., Крумс Л.М., Гудкова Р.Б., Хомерики С.Г.
Гипогаммаглобулинемическая спру (ГГГС) - редкое (нечасто встречающееся) заболевание. В его основе лежит сочетание врожденного иммунодефицита и коэлиакии; клиническая картина HHHC характеризуется бактериальной инфекцией, хронической диареей и рецидивирующими очагами тяжелого синдрома мальабсорбции (SMS). Изменения в иммунологическом статусе проявляются снижением уровня γ-глобулина (GG), иммуноглобулинов (IG) A и G, но в меньшей степени IG M и B лимфоцитов Морфологическая картина HHGS характеризуется атрофией слизистой желудка (SO) и ворсинок тонкой кишки, лимфоцитарной инфильтрацией и Именно эти признаки служат основанием для разделения HHGS на самостоятельные патологические формы. Приведена история болезни пациентов с ХГГС. Течение болезни характеризовалось хронической диареей и рецидивирующими очагами воспаления в легких и почках в сочетании с СНВ III степени; отмечалось резкое снижение ВН и ИГ G и A. Под влиянием АГД наступила клиническая ремиссия и частичное восстановление структур слизистой оболочки тонкого кишечника.
Вам надоел i Banner? Вы можете отключить рекламу в любое время.
Похожие темы научных статей по клинической медицине , Авторы научной статьи - Парфенов А.И., Крумс Л.М., Гудкова Р.Б., Хомерики С.Г.
Расстройства являются основным клиническим проявлением заболеваний тонкого кишечника.
Современные подходы к диагностике и лечению кишечных расстройств.
Роль тонкой кишки в этиологии общих вариабельных иммунодефицитов.
Целиакия, ассоциированная с язвенным колитом.
Специфические иммунные реакции в диагностике коэлиакии при хронической диарее.
Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте воспользоваться нашей услугой подбора.
Вам надоел i Banner? Вы можете отключить рекламу в любое время.
Гипогаммаглобулинемическая спру редко ассоциируется с первичным иммунодефицитом и коэлиакией.
Гипогаммаглобулинемическая спру (ГГГС) относится к группе орфанных (редких) заболеваний. Клиническая картина HGGS характеризуется рецидивирующими очагами бактериальной инфекции, хронической диареей и тяжелым синдромом мальабсорбции (MAS). Иммунологические изменения проявляются снижением уровня γ-глобулина (GG), иммуноглобулинов (Ig) A и G в сыворотке крови и, в меньшей степени, IgM и B лимфоцитов. Спецификой морфологической картины ХГГС является атрофия слизистых ворсинок желудка и тонкого кишечника, с лимфоцитарными инфильтратами, соответствующими Именно эти признаки служат основанием для выделения HGGS в качестве самостоятельного патологического образования. Его лечение включает пожизненную безглютеновую диету (GFD), ежемесячное введение GG или Ig, коррекцию метаболических нарушений и лечение местных инфекций. В данной статье описывается история болезни пациентки с HGGS. Заболевание характеризовалось хронической диареей и рецидивирующими легочными и почечными воспалительными очагами с MAS 3 класса; уровни GG, IgG и IgA были резко снижены; ГФД вызвал клиническую ремиссию и структурное восстановление слизистой оболочки тонкого кишечника; пациент получал лечение GG или Ig каждый месяц, за исключением первого месяца, когда заболевание лечилось ГФД.
Показания степени³€≥€работынате здесь "с торговлей
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ.
© Коллектив авторов, 2014.
Гипогаммаглобулинемическая спру - редкое первичного иммунодефицита и целиакии.
А. И. АРФЕНОВ, Л. М. КРУМС, Р. Б. ГУДКОВА, С. Г. ХОМЕРИКИ.
ГБУЗ "Московский клинический научно-практический центр ДЗМ", Москва, Росссия.
Гипогаммаглобулинемическая спру - редкое совместное проявление первичного иммунодефицита и коэлиакии.
А.И. Парфенов, Л.М. Крумс, Р.Б. Гудкова, С.Г. Хомелики.
Московский центр клинических исследований и практики, Московский медицинский департамент, Москва, Россия.
Гипогаммаглобулинемическая спру (ГГГС) - редкое (нечасто встречающееся) заболевание. В его основе лежит сочетание врожденного иммунодефицита и коэлиакии. Клиническая картина HHHC характеризуется бактериальной инфекцией, хронической диареей и рецидивирующими очагами тяжелого синдрома мальабсорбции (SMS). Изменения иммунологического статуса проявляются снижением уровня Y-глобулина (GG), иммуноглобулинов (IG) A и G в сыворотке крови, но в меньшей степени IG M и B лимфоцитов.Морфологическая картина HHGS характеризуется атрофией слизистой оболочки желудка (SO) и ворсинок тонкой кишки, лимфоцитарной инфильтрацией и в интрамуральном слое Именно эти признаки служат основанием для разделения HHGS на самостоятельные патологические формы. Приведена история болезни пациентов с ХГГС. Течение болезни характеризовалось хронической диареей и рецидивирующими очагами воспаления в легких и почках в сочетании с СНВ III степени; отмечалось резкое снижение ВН и ИГ G и A. Под влиянием АГД наступила клиническая ремиссия и частичное восстановление структур слизистой оболочки тонкого кишечника.
Ключевые слова: распространенная вариабельная гипогаммаглобулинемия, гипогаммаглобулинемия спру, коэлиакия, безглютеновая диета.
Гипогаммаглобулинемическая спру (ГГГС) относится к группе орфанных (редких) заболеваний. Клиническая картина HGGS характеризуется рецидивирующими очагами бактериальной инфекции, хронической диареей и тяжелым синдромом мальабсорбции (MAS). Иммунологические изменения проявляются снижением уровня Y-глобулина (GG), иммуноглобулинов (Ig) A и G в сыворотке крови и, в меньшей степени, снижением IgM и B лимфоцитов. Спецификой морфологической картины HGGS является атрофия ворсинок слизистой желудка и тонкого кишечника, лимфоцитарная инфильтрация, образование лимфоидных фолликулов в соответствующей пластинке слизистой оболочки. Именно эти признаки служат основанием для выделения HGGS в качестве самостоятельного патологического образования. Его лечение включает пожизненную безглютеновую диету (GFD), ежемесячное введение GG или Ig, коррекцию метаболических нарушений и лечение местных инфекций. В данной статье описывается история болезни пациентки с HGGS. Заболевание характеризовалось хронической диареей и рецидивирующими легочными и почечными воспалительными очагами с МАС 3 класса; уровни GG, IgG и IgA были резко снижены; клиническая ремиссия и структурное восстановление слизистой оболочки тонкого кишечника произошли при использовании ГФД; у пациента ГФД был связан с низким уровнем IgG, IgG и IgA; ГФД был связан с низким уровнем IgG, IgG и IgA.
Ключевые слова: распространенная вариабельная гипогаммаглобулинемия, гипогаммаглобулинемическая спру, коэлиакия, безглютеновая диета.
АГД - аглютеновая диета ГГ - у-глобулин.
ГГС - гипогаммаглобулинемическая спру ИГ - иммуноглобулин.
МЭЛ - межэпителиальные лимфоциты.
ОВГГ - общая вариабельная гипогаммаглобулинемия.
СНВ - синдром нарушенного всасывания.
СО - слизистая оболочка.
Клиническая картина ГГС характеризуется хронической диарей, тяжелым синдромом нарушенного вса-.
Сведения об обавторах:
Крумс Лариса Михайловна - д. м. н., с. н. с. отделения патологии кишечника.
Гудкова Раиса Борисовна - д. м. н., с. н. с. мул. иммунологии Хомерики Сергей Германович - д. м. н., проф., зав. мул. Помпон.
синия (SNV) и хронические инфекционные поражения (бронхит, пневмония, пиелонефрит и т.д.).Некоторые признаки HGGS, такие как OVGG, являются иммунным компромиссом. Содержание 7-глобулина, иммуноглобулинов класса A и G (IG) в сыворотке крови понижено, а M, секреторных IG A и M снижено, характерны также качественные и количественные изменения.
Парфенов Асфольд Иванович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий. Разные. Патология кишечника, ГБУЗ МКНЦ ДЗМ. 111123 Москва, ш. Энсгиорстов, д. 86; Тел: +7 (495) 304-3014, e-mail: asfold@mail. ru.
А. И. Парфенов и др.
В-лимфоциты: нарушена способность вырабатывать антитела [1].
HHGS характеризуется атрофией ворсинок и углублением крипт слизистой оболочки (СМ) желудка и СМ тонкой кишки. Полная или частичная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки напоминает морфологические изменения, характерные для целиакии. Однако, в отличие от последнего, при HHGS наблюдается обильная инфильтрация лимфоцитов в желудке и во внутренних слоях тонкой кишки, образующих скопления в виде лимфоцитов. Количество плазматических клеток быстро уменьшается и может исчезнуть совсем. Giardia обычно обнаруживается в криптах [2].
Этиология диареи и СНВ в HHGS сложна. Хроническая диарея вызвана бактериальным и паразитарным заражением тонкой кишки вследствие дефицита секреторного IGA, атрофии кишечных клеток и уменьшения всасывающей поверхности из-за атрофии слизистой оболочки тонкой кишки. Следовательно, гиперсекреция и гиперосмотические механизмы играют важную роль в этиологии диареи HHGS.
СНВ обусловлена атрофическими изменениями слизистой оболочки тонкой кишки, уменьшением ее всасывающей поверхности и снижением ферментативной активности мембранных ферментов; другой важной причиной СНВ является аномальный рост микрофлоры в тонкой кишке; возникновение мальабсорбции при ХГГС значительно ухудшает клиническую картину ОВГХ.
Лечение пациентов с HHGS должно быть направлено на устранение токсического действия глютена, повышение иммунной реактивности организма, коррекцию метаболических нарушений, лечение хронической диареи, устранение избыточного бактериального роста в тонком кишечнике и лямблиоза и ликвидацию сопутствующих очагов инфекции. Одним из основных методов лечения является АГД.
Чтобы повысить иммунологическую реактивность организма, пациентам назначают пожизненную заместительную терапию препаратами IG или GH.
С заместительной целью в режиме насыщения препараты ИГ вводят внутривенно в дозах 0. 1-0. 2 г на кг массы тела пациента два раза в неделю и один раз в месяц - в дозах 1. 2 г на кг и менее и нативную плазму - в дозах 15-20 мл на кг массы тела два раза в неделю и один раз в месяц - до 120 мл на кг. Поддерживающая терапия осуществляется путем введения препаратов ИГ один раз в месяц в дозах 0,1-0,2 г на кг массы тела пациента или нативной плазмы в дозах 15-20 мл на кг массы тела пациента. Коррекция метаболических нарушений включает в себя устранение белка, недостатка витаминов и водно-электролитного дисбаланса. Для восполнения дефицита белка в организме назначают: при наличии гиповолемии и гиповолемии - препараты общего белка (плазма, протеин, альбумин) парентерально; при наличии гипопротеинемии и гипопротеинемического отека - смесь чистых аминокислот (аминоплазма, амино амностерил или полиамин) вводится внутривенно по 250 мл ежедневно. Продолжительность лечения составляет 15-20 дней. Кроме того, можно использовать высокобелковые энтеральные корма без глютена.
Всем пациентам показана витаминотерапия, которую можно проводить по следующей схеме: 1-й день - витамин В12 и С, 2-й день - В6, 3-й день - В1 и РР.
Одновременно назначают 0,01 г рибофлавина 3 раза в день, 0,003 г фолиевой кислоты 3 раза в день, таблетки витамина А1 3 раза в день и 10-20 капель витамина D3 в день. Никотинамид или никотиновую кислоту назначают внутримышечно: начинают с 0. 5 мл и добавляют по 0. 5 мл по следующей схеме: 2 мл - 2 дня, 3 мл - 3 дня и т.д., упорядочивают дозу до 5 мл, затем уменьшают в обратном порядке. Препараты железа используются для лечения анемии. Сначала 2 мл феррум-лека внутримышечно в течение 10-12 дней, затем в составе препарата железа на более длительный срок, предпочтительно более длительного действия: фенюльс или мальтофар.
Для коррекции отдельных электролитных нарушений внутривенно вводятся препараты кальция, калия и магния. . Коррекция водных и электролитных нарушений проводится индивидуально, с учетом кислотно-щелочного баланса. В случае метаболического ацидоза перед инфузией электролитной смеси следует ввести 100-200 мл 4% раствора бикарбоната натрия. При алкалозе показаны хлорид калия, хлорид кальция и сульфат магния. Индукционный период для полиэлектролитной смеси составляет 2-3 недели. Ввиду вторичного гиперальдостеронизма для удержания калия в организме используется антагонист альдостерона велоспирон в дозе 50 мг два раза в день.
Для восстановления кишечной аутентичности и подавления роста микроорганизмов в тонкой кишке лечение проводится непрерывным курсом антимикробных препаратов, пробиотиков и пребиотиков. . Антибиотики, такие как цефазолин, кефзолол, гентамицин и линкомицин Внутримышечно для лечения сопутствующих хронических инфекций. При лямблиозе назначают Фазидин (тинидазол) по 0,5 г утром натощак в течение 7 дней, затем метронидазол по 0,5 г четыре раза в день в течение 10 дней.
После курса антибиотикотерапии необходимо лечение пробиотиками (например, Бифиднбактерин, Линекс, Бифоам) и пребиотиками (например, Хилак форте 60 три раза в день в течение 1-1,5 месяцев).
В фазе обострения диареи назначают адсорбенты и вяжущие средства, обладающие способностью нейтрализовать органические кислоты. К ним относятся белая глина, глюконат кальция, Дерматол, Танальбин или Сумекта. Для улучшения процесса пищеварения применяют одну или две таблетки Медимфорте, Панкреатина, Пандинорма или Креона три раза в день во время еды.
При неэффективности указанного комплексного лечения назначают короткий курс кортикостероидов: преднизолон 20 мг/сут или метипред 16 мг/сут в течение двух-трех недель, постепенно прекращая прием препарата.
Это одно из клинических наблюдений.
Больная О, 59 лет, поступила в отделение патологии тонкой кишки Центрального института гастроэнтерологии (ЦНИИГ) 9 января 2001 года с жалобами на жидкий, водянистый, обильный стул до 5 раз в сутки (до 500-700 г), боли в животе, рвоту.
пищи, онемение рук, мышечные судороги в ногах, отеки ног.
Болезнь с детства. Она часто страдала бронхитом, пневмонией и обострившимся пиелонефритом; с 29 лет начали появляться отеки ног, она систематически страдала диареей и болями в животе. Она неоднократно лечилась в больнице по поводу хронического энтерита, и в 1992 году в сыворотке крови пациентки впервые было обнаружено снижение уровня IG: G - 9 мг%, A - 50 мг%, M - след, а GG - 5%. оВГГ была помещена в иммунологическую лабораторию. Пациентам ежемесячно переливали 1 литр свежезамороженной или нативной плазмы, назначали антибиотики и корректировали метаболические нарушения. Однако диарея у пациента не прекращалась, и в 1998 году он был госпитализирован в отделение патологии тонкого кишечника Центрального института человеческих ресурсов. На основании общего клинического, иммунологического и гистологического обследования слизистой оболочки тонкого кишечника (рис. 1а) были поставлены следующие диагнозы: HHGS, STD III степени тяжести, железодефицитная анемия, остеопороз, множественные нарушения нервных корешков, хронический пиелонефрит, хронический бронхит и хронический тонзиллит.
Пациенту был назначен АГД и симптоматическое лечение. В результате ее состояние улучшилось. Ее вес увеличился на 10 кг, частота опорожнения кишечника снизилась до 3-4 раз в день, но эпизоды покалывания в конечностях и лихорадка сохранялись. Клиническая ремиссия длилась около 2 лет; в сентябре 2000 года у пациентки ухудшилась диарея, она начала терять вес, появились отеки ног. направлено в ЦНИИГ.
Удовлетворительное состояние, пониженное питание, повышенная чувствительность голеней и стоп, положительные симптомы Muscle Roller . В легких дыхание затруднено, слышен сухой звук "ля". Сердцебиение приглушенное и ритмичное, пульс 98 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление - 105/65 мм рт. ст. Язык влажный с плоскими сосочками и выстлан белым налетом. Живот умеренно вздут, при пальпации вязкие вязкие петли кишечника, боль при выпячивании толстой кишки и плескающие звуки при трепетании прямой кишки. Печень выступает на 2 см ниже края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Симптомы Пастернацкого положительны двусторонне.
Анализ крови: Hb - 119 г/л, лейкоциты - 11,5 тысяч, ESR - 10 мм/ч, общий белок - 60 г/л, GG - 5%, IG G - 380 мг%, IG A - 42 мг%, IG M - 70 мг%; антитела против глиадина в IGA - 20 МЕ/мл (обычно 25 МЕ /мл); антитела против миоэндотелия - отрицательные; антитела против ретикулина и гладкой мускулатуры измеряются в титре 1:20.
Анализ мочи: белок - 0. 03% о, л. - до 8 видимых. - 0-2 в поле зрения, оксалат - умеренное количество.
Рентгенологическое исследование: желудочные складки сглажены, видна расширенная желудочная пора, но обычно ее не видно. Все отделы тонкого кишечника, включая двенадцатиперстную кишку, находятся в гипотоническом состоянии, и поддерживается расслабление.
Гистологическое исследование биопсийного образца тощей кишки, полученного во время энтероскопии: ворсинки являются
приподнятые, деформированные, глубокие крипты; поверхностный эпителий приподнят и слегка инфильтрирован внутриэпителиальными лимфоцитами. Ламина проприи диффузно инфильтрирована большим количеством лимфоцитов. Одиночные плазматические клетки (рис., б).
По сравнению с предыдущими исследованиями, появились ворсинки и уменьшилась инфильтрация интраэпителиальными лимфоцитами. Количество плазматических клеток остается значительно сниженным. Таким образом, диагноз HHHC с тяжестью STD III был подтвержден.
Пациент получал лечение АГД, ферментные препараты, амоксициллин, трихопорам, Интетрикс, Бактисубтил, адсорбенты, витамины, физраствор внутривенно, глюконат кальция (10%), панандин и непрерывный курс плазмы.
Симптомы улучшились, частота дефекации снизилась до четырех раз в день, боли в животе уменьшились, но пациентка продолжала испытывать онемение рук и трудности при ходьбе.
Представленная история болезни иллюстрирует редкий случай HHGS. Его течение характеризовалось рецидивирующими воспалительными заболеваниями легких, почек и носовых пазух в сочетании с хронической диареей и тяжестью STD III.
Важными диагностическими критериями были выраженное снижение концентрации ВН, IG G и А в сыворотке крови и ворсинчатая атрофия с резким уменьшением количества плазматических клеток в организме.
Слизистая оболочка тонкой кишки.
Под воздействием АГД структура слизистой оболочки тонкого кишечника частично восстанавливалась, что подтверждает связь между коэлиакией и глютеном. При этом качественного изменения состава инфильтрата внутреннего слоя не наблюдалось, что свидетельствует о стабильном характере первичного иммунодефицита.
HHGS - это редкое заболевание тонкой кишки. Клиническая картина характеризуется бактериальной инфекцией, хронической диареей и рецидивирующими очагами тяжелой СНВ. Морфологическая картина HHGS характеризуется атрофией слизистой оболочки тонкого кишечника, инфильтрацией лимфоцитами и образованием лимфофолликулярных фолликулов в интрамуральном слое, а также резким снижением количества плазматических клеток. Именно эти признаки служат основанием для выделения ВГГС в самостоятельные патологические формы.Лечение ВГГС заключается в пожизненном соблюдении АГД, ежемесячном приеме препаратов ВГ или ИГ, коррекции метаболических нарушений и лечении местных инфекций.
1. Парфенов А.И. Энтерология: Руководство для врачей. 2-е 2. Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика изд. М: МИА 2009. 880 с. Болезни желудка и кишечника. м: Триада-Х 1998. 496 с. .